Саркома Капоши

Чаще всего в начальной стадии патология поражает кожу нижних конечностей. На ногах появляются синюшные пигментные пятна, которые склонны к периферическому и вертикальному росту. Субъективных ощущений (боли, зуда) обычно нет.

Постепенно пятна превращаются в папулы, бляшки, реже — в узлы. Растет опухоль очень медленно. Иногда размеры стабилизируются на несколько лет, а затем рост возобновляется. Встречаются и более агрессивные формы, которые прогрессируют быстрее, но они редкие.

Через несколько лет присоединяются другие проявления заболевания:

• изъязвление опухолей;
• боль;
• увеличение лимфоузлов;
• вовлечение внутренних органов.

Симптомы у мужчин и женщин при различных формах заболевания:

1. Классическая. Появляются опухоли на стопах, возможно, на голенях, руках. У пятен четкие границы, они немного возвышаются над поверхностью кожных покровов. Изначально очаги мелкие — около 0,5 см, но затем постепенно разрастаются. После достижения размера около 1 см начинается вертикальный рост. Пятно превращается в папулу, а затем — в узел. Бляшки образуются при слиянии расположенных рядом элементов сыпи. После достижения опухолью значительного размера на ней появляются язвы.
2. Иммуносупрессивная. Отличается резким началом и стремительным прогрессированием. Элементы сыпи такие же, как при классической форме, но они быстрее проходят эволюцию от пятен к папулам, а затем — к узлам и бляшкам. Чаще поражаются внутренние органы. Хотя иммуносупрессивная саркома Капоши быстрее прогрессирует и кажется более тяжелой, прогноз хороший, если своевременно проведена коррекция иммунитета (например, отмена иммуносупрессивной терапии или изменение схемы лечения ревматологического заболевания).
3. Эндемическая (африканская). По клинической картине аналогична классической. У маленьких детей возможно развитие молниеносного варианта, который приводит к очень быстрому прогрессированию с поражением внутренних органов. Есть высокая вероятность летального исхода.
4. Эпидемическая. Часто появляются крупные узлы на лице, в ушах, во рту (включая поражение неба), на гениталиях. Размеры элементов быстро достигают 3–5 см. Это самая частая форма болезни, от которой страдают ВИЧ-инфицированные. У половины больных вовлекаются органы пищеварительного тракта и дыхательной системы.

Характерный симптом при локализации высыпаний на руках и ногах — лимфатический отек стоп, кистей. Из-за плотного соприкосновения пальцев между собой на фоне лимфостаза в кожных складках активизируется микробная флора и грибы, появляется неприятный запах. 

Осложнения

Запущенные формы саркомы Капоши могут вызвать тяжелые, потенциально летальные осложнения, включая обструкцию дыхательных, мочевых путей, кровохарканье, желудочно-кишечные кровотечения, лимфедему (лимфатические отеки) и слоновость нижних конечностей.

Врач может заподозрить саркому Капоши при обнаружении характерной сыпи на коже, а также если в анамнезе есть ВИЧ-инфекция или использование иммуносупрессивной терапии.

Биопсия — основной способ подтверждения диагноза. Возможные варианты:

1. Пункционная. Врач использует иглу с большим диаметром, чтобы взять фрагмент опухоли для анализа. Это основной метод получения биоматериала.
2. Эксцизионная. Специалист иссекает новообразование. Это целесообразно при небольшом размере опухоли: процедура, кроме диагностики, выполняет еще и лечебную функцию — избавляет пациента от новообразования.
3. Эндоскопическая. Если опухоль находится в желудке, кишечнике, бронхах, то врачам потребуется эндоскопическое оборудование, чтобы получить образцы тканей. В таком случае биопсию выполняют во время гастроскопии, колоноскопии или бронхоскопии. 

Для оценки распространенности опухолевого процесса могут потребоваться:

• КТ/рентгенография грудной клетки;
• КТ/УЗИ брюшной полости;
• эндоскопические исследования;
• МРТ;
• ПЭТ.

Эти исследования необходимы только при диссеминированной форме или при появлении симптомов со стороны внутренних органов. Пациентам без признаков их поражения инструментальные методы обследования не нужны.

Лабораторная диагностика включает:

1. общеклинические исследования, в том числе развернутый анализ крови для оценки состояния клеточного иммунитета;
2. иммунограмму;
3. анализы на ВИЧ, при необходимости — с определением вирусной нагрузки.

При положительном тесте на ВИЧ проводят анализ крови на антитела к HHV-8.

Лечение включает коррекцию иммунитета, подавление вируса, местную терапию для устранения отдельных очагов опухолевой ткани. В диссеминированной стадии применяют системную химиотерапию, иногда в комбинации с иммунной.

Коррекция иммунитета

После установления диагноза саркома Капоши первое, что необходимо пациенту, — улучшение функции иммунной системы. Именно слабый иммунитет — причина появления опухоли. После его коррекции патология может регрессировать или стабилизироваться даже без дополнительной терапии.

Болезнь часто развивается у пациентов с неконтролируемой ВИЧ-инфекцией. Адекватная антиретровирусная терапия позволяет восстановить нормальный уровень Т-клеток и улучшить течение саркомы.

Пациентам после трансплантации внутренних органов придется снизить дозировки лекарств, которые предотвращают иммунное отторжение, или заменить препараты другими.

Этиотропная терапия

У саркомы вирусное происхождение. Существуют эффективные противогерпетические средства, которые подавляют размножение вируса. Они помогают сдерживать развитие заболевания в период, пока состояние иммунной системы еще не улучшилось под влиянием антиретровирусной или другой терапии. Пациентам назначают ациклические нуклеозиды, иногда также противовирусные средства общего действия и иммуномодуляторы.

У людей с саркомой Капоши и ослабленным иммунитетом часто встречаются оппортунистические инфекции: бактериальные, грибковые, вирусные, протозойные. Поэтому некоторым больным потребуются дополнительные противомикробные средства для лечения сопутствующих поражений.

Локальная терапия

Суть этого направления лечения состоит в том, чтобы уменьшить или устранить очаги поражения на коже, в лимфоузлах и органах. Вариантов местной терапии довольно много, например:

1. локальное применение ретиноидов;
2. локальная иммунотерапия;
3. внутриочаговая химиотерапия (инъекция химиопрепаратов в очаги поражения);
4. фотодинамическая терапия (на кожу наносят сенсибилизатор, а затем проводят облучение светом определенной длины для его активации и разрушения злокачественных клеток);
5. лучевая терапия;
6. криодеструкция (замораживание жидким азотом);
7. хирургическое иссечение очагов поражения;
8. кюретаж (выскабливание) и электродиссекция (разрушение опухоли высокочастотным током).

Хирургию в качестве метода локального лечения применяют редко. Поскольку опухолевые очаги обычно регрессируют после успешной медикаментозной терапии, операцию есть смысл проводить, если поражения нужно убрать немедленно: например, если они блокируют дыхательные пути, препятствуют оттоку мочи и т. д. В остальных случаях, когда в немедленном достижении результата нет необходимости, врачи предпочитают использовать более щадящие виды лечения.

Системная химиотерапия 

В отличие от внутриочаговой химиотерапии, системный метод предполагает внутривенное введение лекарственных средств. Они влияют на опухолевые клетки по всему телу. Системную химиотерапию применяют при диссеминированной форме саркомы Капоши.

Для лечения заболевания врачи назначают липосомальные антрациклины. Эти формы препаратов заключены в крошечные жировые сферы. Так они лучше поглощаются опухолями и вызывают меньше побочных эффектов. Для терапии саркомы Капоши также применяют другие действенные препараты:

• паклитаксел;
• помалидомид;
• интерферон альфа-2b;
• гемцитабин;
• этопозид;
• иматиниб; 
• пембролизумаб.

Прогноз

Прогноз определяется распространенностью заболевания, вовлечением в процесс внутренних органов, наличием оппортунистических инфекций и тем состоянием, на фоне которого развилась саркома Капоши.

Пятилетняя выживаемость пациентов с данной болезнью в развитых странах — 75%. При локализованной форме этот показатель составляет 81%, при метастатическом поражении лимфоузлов — 65%, при отдаленном метастазировании — 47%.

Факторы плохого прогноза:

1. отек или язва в области опухоли;
2. поражение желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов;
3. распространенная форма и поражение ротовой полости;
4. оппортунистические инфекции или афтозный стоматит (воспаление слизистой рта с появлением небольших язв);
5. В-симптомы (лихорадка, ночная потливость, потеря свыше 10% от массы тела, диарея более двух недель);
6. плохое общее состояние пациента.

Уровень CD4 (иммунных) клеток перестал оказывать существенное влияние на прогноз, так как появились эффективные схемы антиретровирусной терапии, которые подавляют ВИЧ-инфекцию и улучшают клеточный иммунитет.

Саркома Капоши — серьезное заболевание, требующее внимательного и профессионального подхода к лечению. В клинике De Vita опытные онкологи-химиотерапевты подберут для вас оптимальную стратегию терапии, назначат эффективное лечение, а на диссеминированной стадии болезни - проведут химиотерапию согласно последним клиническим рекомендациям.

Мы ценим ваше время – запись на прием проходит быстро, без ожидания и очередей. Врач будет рядом с вами на каждом этапе, обеспечивая не только профессиональный, но и бережный подход. Запишитесь на консультацию, чтобы получить качественную медицинскую помощь без промедления.